خبر خوش بهزیستی برای بیماران مبتلا به PKU/ احتمال افزایش 40 درصدی کمکهای بهزیستی
تاریخ انتشار: ۲۵ اردیبهشت ۱۴۰۲ | کد خبر: ۳۷۷۵۱۹۳۴
گروه جامعه خبرگزاری فارس - مهدی امیری پور: PKUمخفف بیماری فنیل کتونوری است که میتوان آن را نقص متابلویک مادرزادی دانست، علت این بیماری عدم فعالیتهای آنزیم کبدی،فنیل آلانین هیدروکسیلاز است و عوارض جبران ناپذیری مانند آسیب به سیستم اعصاب و مغز و در نهایت عقب ماندگیهای ذهنی به دنبال خواهد داشت.
در ایران آمارهای رسمی بیماری مادرزادی PKU حدود ۳هزار نفر است اما آمارهای غیررسمی رقمی معادل ۶هزار بیمار مبتلا به pku را روایت میکنند.
بیشتر بخوانید:
اخباری که در وبسایت منتشر نمیشوند!
اغلب بیماران مبتلا به PKU به عقب ماندگی ذهنی، روشن تر بودن رنگ پوست و مو، بیش فعال بودن،تشنج و اگزما نیز مبتلا می شوند که درمان قطعی هم ندارد ،اما آنچه میتواند نجات بخش این بیماران باشد بهره مندی از رژیم غذایی بدون فنیل آلانین است که خانوادهها در همان ابتدای کودکی باید به رعایت این رژیم غذایی پایبند باشند.
یکی از بزرگترین مشکلات این بیماران، مصرف شیرخشک های رژیمی و بعضاً در سنین بالاتر غذاهای رژیمی است که وزارت بهداشت در این باره وظیفههایی برای تأمین غذا، شیرخشک و داروهای مورد نیاز این بیماران بر عهده دارد.
بیمارستانهای خدمت دهنده به بیماران پیکییو کدامند؟
اشرف سماوات، رییس اداره ژنتیک وزارت بهداشت پیشتر در گفتوگو با فارس اعلام کرد: بیماری پیکییو در حال حاضر یکی از شایعترین بیماریهای متابولیک ارثی در کشور است که تحت پوشش قرار دارد و حدود ۱۵ سال است که وزارت بهداشت خدمات بالینی در قالب برنامه مدون به این بیماران ارائه می دهد.(اینجا بخوانید)
وی با اشاره به حمایت وزارت بهداشت از بیماران pku، افزود: جنس حمایتها بیشتر درمانی است.کودکان بیمار در بیمارستانهای منتخب درمان را آغاز میکنند، نوزادی که پس از غربالگری به احتمال زیاد مشکوک به بیماری پی کی یو می شود به بیمارستان مراجعه میکنند و آنجا یکسال تحت نظر و درمان موقت قرار دارند و پیگیری می شوند و اگر بیماری تأیید شد به عنوان یک بیمار پی کیو ثبت می شوند و خدمات مستمر به او ارائه می شود. خدمات در چارچوب استانداردهای علمی و اجرایی ابلاغ شده و وظایف تعریف شده اجرا میشود.
رییس اداره ژنتیک وزارت بهداشت ادامه داد: در تهران سه بیمارستان مرجع برای این بیماری وجود دارد، بیمارستانهای طبی کودکان، بیمارستان مفید و بیمارستان حضرت علی اصغر(ع) در کشور به ازاء هر مرکز استان یک بیمارستان فوق تخصصی کودکان به این بیماران ارائه خدمت میکند.
سماوات درباره آمار واقعی بیماران pku در کشور، ابراز کرد: در مجموع ۳ هزار بیمار ثبت نام شده در مراکز بیمارستانی منتخب در مراکز استان ها داریم. اما بیمارانی که صدمه جدی پیش از غربالگری دیده اند و آنهایی را که خانوادههایشان به بیمارستان برای ثبت نام نمیآورند را بررسی نکردهایم، اما براساس میزان بروز بیماری پی کی یو پیش بینی میکنیم که ۶ هزار بیمار در کشور داشته باشیم.
احتمال افزایش 40 درصدی کمکهای بهزیستی به بیمارانPKU
علاوه بر وزارت بهداشت، سازمان بهزیستی نیز وظایفی در قبال بیماران مبتلا به بیماری pku دارد، یکی از آن بخشها برقراری مستمری برای خانواده های دارای این کودکان است که از طریق تعیین نوع و درصد معلولیت این خدمات را به آنها ارائه میدهند. در این باره «محمود کلایی، رئیس گروه توانبخشی اجتماعی و خدمات رفاهی سازمان بهزیستی کشور» به فارس گفت: بیماری فنیل کتونوری یک بیماری متابولیک است که تظاهرات اصلی آن کم توانی ذهنی شدید است، این بیماری با حرکات بیهدف و تشنج همراه است.
وی درباره سن تشخیص بیماران پیکییو در غربالگریها گفت: در شرایطی که بیماری کودک در غربالگری مشخص نشود، متوسط سن بیماری تشخیص ۲ سالگی است، اما در حال حاضر وازرت بهداشت در بدو تولد اقدام به غربالگری تازه متولد شدهها میکند که به آن غربالگری PKU میگویند، در همان بدو تولد تشخیص داده میشود و تغذیه این کودکان براساس بیماری همان زمان آغاز میشود.
رئیس گروه توانبخشی اجتماعی و خدمات رفاهی سازمان بهزیستی تأکید کرد: اگر چنانچه تشخیص بیماری این کودکان به موقع انجام شود، پیشگیری از ایجاد معلولیت ذهنی جلوگیری میکند، به همین خاطر اهمیت زمان غربالگری بسیار بالاست و باید هر چه زودتر این تشخیص انجام شود و مهم است.
وی ادامه داد: این کودکان تا ۲ سالگی از شیرهای رژیمی استفاده میکنند، پس از ۲ سالگی هم باید غذاهایی استفاده کنند که مخصوص بیماران فنیل کتونوری است. در حال حاضر ۲۹۰۰ از این کودکان در کل کشور وجود دارند که تحت پوشش سازمان بهزیستی قرار دارند.
رئیس گروه توانبخشی اجتماعی و خدمات رفاهی سازمان بهزیستی درباره خدمات این سازمان به کودکان مبتلا به پیکییو، ابراز کرد: با توجه به حساسیت غذا و درمان این کودکان، سازمان بهزیستی به طور سالانه اعتباری را برای کودکان در نظر گرفته است. در بحث تغذیه تا سال ۱۴۰۱ برای هر کودک مبتلا بهpku معادل ۴میلیون تومان به طور سرانه از طریق بهزیستی در اختیار استان ها قرار داده میشد و در بحث درمان نیز ۲ میلیون و ۴۰۰ هزار تومان به این کودکان پرداخت میشد تا بتوانند از خدمات درمانی و تغذیهای بهره مند شوند.
تولد سالانه ۴۰۰ نوزاد مبتلا به pku در کشور
وی درباره میزان شیوع بیماری پی کی یو در میان کودکان، خاطرنشان کرد: در کشور سالانه به طور میانگین۳۰۰ تا ۴۰۰ نوزاد مبتلا به بیماری PKU در ایران متولد میشود و نرخ شیوع آن ۱ در ۵هزار موالید است.
این مقام مسؤول در سازمان بهزیستی ادامه داد: در بحث تغذیه، درمان و توانبخشی کودکان خانواده ها باید تلاش کنند تا فرزندان دچار معلولیت نشوند، طبیعتاً اگر تعذیه این کودکان اصلاح نشود متأسفانه دچار معلولیتهای ذهنی می شوند.
وی با بیان اینکه کودکان مبتلا به پیکی یو در صورت معلولیت میتوانند تحت پوشش بهزیستی قرار بگیرند، عنوان کرد: کودکان مبتلا به پیکی یو در صورت معلولیت تحت پوشش خدمات سازمان قرار میگیرند و در کمیسیون تعیین شدت معلولیت میزان و نوع شدت معلولیت آنها مشخص میشود که در این صورت از خدمات سازمان بهره مند خواهند شد.
۵۰ درصد کودکانpku معلولیت ذهنی دارند
رئیس گروه توانبخشی اجتماعی و خدمات رفاهی سازمان بهزیستی اظهار کرد: از ۲هزار و ۹۰۰ نفر از بیمار پی کی یو، حدود ۵۰ درصد دچار معلولیت ذهنی شدید شده اند و حدود۳۵درصد از این بیماران دچار هیچ گونه معلولیتی نیستند.
وی با اعلام خبر خوش به خانواده دارای کودکان مبتلا به PKU، عنوان کرد:علیرغم آنکه با کمبود اعتبارات در بخشهای مختلف سازمان روبرو هستیم اما با این حال درخواست اعتبارت جدید را دادیم تا بتوانیم حمایتهای بیشتری از خانواده های دارای فرزند پی کی یو داشته باشیم، بنابراین احتمال افزایش کمکهزینههای درمانی و توانبخشی از 4میلیون تومان و 2میلیون و 400هزار تومان به حدود 40 درصد وجود دارد که نیازمند تأمین این اعتبار هستیم.
کمبودی در زمینه شیرخشک رژیمی نداریم
فرید باقری رئیس اداره کل امور فرآورده های طبیعی، سنتی و مکمل سازمان غذا و دارو در گفتوگو با فارس در واکنش به کمبود شیرخشکهای رژیمی ویژه بیمارانPKU اظهار کرد: شیرخشکهای رژیمی به دو دسته وارداتی و تولید داخل دستهبندی میشوند. خوشبختانه در زمینه شیرخشک رژیمی کمبودی وجود ندارد. ممکن است به صورت مقطعی در برخی داروخانهها به دلیل توزیع دیرهنگام کمبود ایجاد شود اما اینگونه نیست که برای مدت طولانی با کمبود شیرخشک مواجه باشیم. همواره اطلاعات لازم را از معاونتهای غذا و دارو دریافت میکنیم و همواره تلاش شده است تا کمبود ایجاد نشود. در خصوص شیرخشکهای رگولار نیز ممکن است در برخی مواقع برخی از برندها دچار کمبود شوند اما سایر برندها در بازار موجو هستند.
وی در پاسخ به این پرسش که غذا و مکمل مورد نیاز بیماران PKU درحال حاضر با کمبود مواجه نیست؟، عنوان کرد: مکملهای مورد نیاز این دسته از کودکان در داروخانه توزیع نمیشود و محصولات مورد نیاز آنها از طریق پست به دست آنها میرسد وخوشبختانه در حال حاضر با کمبود مواجه نیستیم.
به گزارش فارس، خانوادههای دارای فرزندان مبتلا به pku، پیشتر در خبرگزاری فارس پویشی با عنوان «حمایت از کودکان مبتلا به بیماری پیکییو» ایجاد کردند که در آن خواستار حمایت از این کودکان با تغذیه رژیمی شدند.(اینجا حمایت کنید)
پایان پیام/
منبع: فارس
درخواست حذف خبر:
«خبربان» یک خبرخوان هوشمند و خودکار است و این خبر را بهطور اتوماتیک از وبسایت www.farsnews.ir دریافت کردهاست، لذا منبع این خبر، وبسایت «فارس» بوده و سایت «خبربان» مسئولیتی در قبال محتوای آن ندارد. چنانچه درخواست حذف این خبر را دارید، کد ۳۷۷۵۱۹۳۴ را به همراه موضوع به شماره ۱۰۰۰۱۵۷۰ پیامک فرمایید. لطفاً در صورتیکه در مورد این خبر، نظر یا سئوالی دارید، با منبع خبر (اینجا) ارتباط برقرار نمایید.
با استناد به ماده ۷۴ قانون تجارت الکترونیک مصوب ۱۳۸۲/۱۰/۱۷ مجلس شورای اسلامی و با عنایت به اینکه سایت «خبربان» مصداق بستر مبادلات الکترونیکی متنی، صوتی و تصویر است، مسئولیت نقض حقوق تصریح شده مولفان در قانون فوق از قبیل تکثیر، اجرا و توزیع و یا هر گونه محتوی خلاف قوانین کشور ایران بر عهده منبع خبر و کاربران است.
خبر بعدی:
۱۳ درصد ایرانیها به آسم مبتلا هستند/ آسم چگونه درمان می شود؟
مریم محلوجیراد همزمان با روز جهانی آسم و آلرژی درباره بیماری آسم توضیح داد: فرایند ابتلا به آسم مانند بیماریهای عفونی نیست و معمولا به صورت خود به خود ایجاد میشود؛ به عبارت دیگر، آسم، پیامد یک بیماری نیست. آسم یک بیماری التهابی ریه است و عفونت در ابتلا به این بیماری هیچ نقشی ندارد.
وی درباره تاثیر عفونت بر شدت آسم گفت: عفونت به عنوان یک عامل محرک میتواند سبب افزایش شدت بیماری یا شروع حمله آسم باشد. باز هم تاکید میکنم، آسم یک بیماری التهابی مزمن است که در کودکان به دلیل آلرژی ایجاد میشود.
حدود ۱۳ درصد ایرانیها آسم دارند
پزشک کلینیک آسم و آلرژی سازمان جهاد دانشگاهی علومپزشکی تهران درباره آسم کودکان توضیح داد: بیشتر «آسم کودکان» از نوع آسم آلرژیک است؛ در حالی که عوامل آلرژیک و غیرآلرژیک به طور برابر در ابتلای آسم بزرگسالان نقش دارند.
محلوجی گفت: عوامل آلرژیک محیط، سبب بروز و تشدید عوارض آسم آلرژیک میشوند. عوامل آلرژیک بر ابتلا به آسم آلرژیک تاثیرگذار هستند؛ همچنین دیگر مولفهها، آسم غیرآلرژیک را تحت تاثیر قرار میدهند.
وی با بیان اینکه میزان ابتلا به آسم در کشور بررسی شده، اظهار کرد: وضعیت ابتلا به آسم در میان گروههای سنی بررسی شده، حدود ۹ تا ۱۳ درصد از گروههای سنی مختلف به بیماری آسم مبتلا هستند. منظور این است میزان ابتلا به آسم با توجه به شرایط سنی افراد تغییر میکند. همچنین وضعیت ابتلا به آسم در سطح جهانی حدود ۳ تا ۱۵ درصد گزارش شده که در برخی کشورها به ۲۰ درصد نیز میرسد.
استانهای رکورددار آسم
محلوجی با بیان اینکه بسیاری از کشورها نسبت به کنترل عوامل محرک و آلرژیزا اقدام کردهاند، افزود: آن ها با کنترل عوامل محرک و آلرژیزا توانستهاند، شیوع آسم را کاهش دهند یا میزان ابتلا به این بیماری را به یک سیر ثابت برسانند. به نظر میرسد، میزان ابتلا به آسم در کشور رو به افزایش است. یکی از دلایل افزایش ابتلا به آسم در کشور، آلودگی کلانشهرها است که جزو عوامل مهم ابتلا به این بیماری محسوب میشود. شهرهای اراک و اهواز و استان سیستانو بلوچستان، بیشترین میزان شیوع آسم را تجربهکردهاند.
تاثیر آلودگی هوا بر افزایش ابتلا به آسم
عضو انجمن آسم و آلرژی ایران ادامه داد: آلایندههای مضر هوا وارد دستگاه تنفس میشوند؛ این آلایندهها برحسب اندازهای که دارند (ذرات حدود ۴ تا ۵ میکرون) میتواند به «راههای هوایی پایینتر» وارد شوند. همچنین ذرات بسیار ریز میتوانند تا انتهای ریه نفوذ کنند و حتی وارد خون شوند. اغلب آلایندهها، «رادیکالهای آزاد» هستند که سبب التهاب ریه یا سایر قسمتهای بدن میشوند و جزو موارد آسیبزا به حساب میآیند. به دلیل اینکه آسم یک بیماری التهابی است آلودگی هوا میتواند میزان بروز و شدت این بیماری را افزایش دهد. کلانشهرها، آلودگی هوای بیشتری دارند، به همین دلیل، میزان ابتلا به این بیماری در شهرهای بزرگ افزایش مییابد.
محلوجی درباره تفاوت آسم بزرگسالان و کودکان گفت: «ژنتیک» و «عوامل محیطی» در بروز آلرژی نقش دارند؛ به نحوی که اگر یکی از والدین آلرژی داشته باشد، احتمال ابتلای فرزند آن ها به آلرژی حدود ۵۰ درصد است. همچنین اگر پدر و مادر هر ۲ دارای آلرژی باشند، احتمال ابتلای فرزند به آلرژی به ۷۰ درصد میرسد. بنابراین باید گفت ژن، نقش ۵۰ درصدی در بروز آلرژی دارد و ۵۰ درصد دیگر نیز برای عوامل محیطی است.
پزشک کلینیک آسم و آلرژی سازمان جهاد دانشگاهی علومپزشکی تهران درباره نقش عوامل محیطی بر بروز آلرژی گفت: عوامل محیطی که منجر به آلرژی میشود به ۲ دسته «آلرژنها» و «عوامل محرک» تقسیم میشود. آلرژنها نیز به ۲ دسته «بیرونی» و «درونی» تقسیم میشود. گرده درختان، چمنها و علفهای هرز جزو آلرژنهای محیط باز هستند؛ همچنین «مایتهای گردوغبار»، سوسک، کپکها و حیوانات خانگی مثل گربه و سگ جزو آلرژنهای درونی محسوب میشوند.
وی درباره دسته محرکها توضیح داد: نه تنها موارد دخانی بلکه سایر موارد استنشاقی جزو محرکها به حساب میآیند. همچنین شویندهها و موادی که بوی تند دارند باید در دسته محرکها لحاظ شوند. ژنتیک و عوامل محیطی که موجب بروز آلرژی میشوند در سیر خود به صورت «اگزما اتوپیک»، «آسم کودکان» و «رینیت آلرژیک» تظاهر پیدا میکنند.
پزشک کلینیک آسم و آلرژی سازمان جهاد دانشگاهی علومپزشکی تهران درباره میزان کودکان مبتلا به آسم گفت: نتایج مطالعات کشوری که با همکاری «مرکز تحقیقات ایمونولوژی» و «انجمن آسم و آلرژی ایران» انجام شده، بیان میکند میزان ابتلا به آسم در میان کودکان نسبت به بزرگسالان بیشتر است. با توجه به آمار ۹ تا ۱۳ درصدی آسم در کشور باید گفت که عددهای بالاتر مربوط به آسم کودکان است.
نقش داروهای استنشاقی در کنترل و درمان آسم
محلوجی درباره روشهای درمانی نوین گفت: داروهای استنشاقی، مهمترین دارو در زمینه کنترل و درمان آسم است که سالیان سال مورد استفاده قرار گرفته و نتایج خوبی برجای گذاشتهاند. مقاومتهایی برای استفاده از اسپریهای استنشاقی وجود داشت که با بهره گرفتن از آموزش توانستیم در راستای رفع آن گام برداریم.
وی با بیان اینکه استفاده از عوامل «بیولوژیک» جزو روشهای جدید درمان آسم به حساب میآید، گفت: استفاده از «امالیزوماب» که در واقع یک “Anti IgE” است برای درمان آسم کاربرد دارد. امالیزوماب حدود ۲ سال است در کشور تولید شده، تجربه در مواجهه با بیماران نشان داده که اثرگذاری نمونه داخلی و خارجی این دارو بیانگر یکسان است.
عضو انجمن آسم و آلرژی ایران ادامه داد: برخی از داروهایی بیولوژیک که شاید اثربخشی بیشتری داشته باشند در دسترس نیستند. امیدواریم که شرایط به نحوی باشد که این داروها در دسترس بیماران قرار گیرند.
ضرورت توجه به آموزش در کنترل آسم
محلوجی با بیان اینکه «آموزش بیماران» اولین نکته در مدیریت آسم به حساب میآید، افزود: هفتم می به عنوان روز جهانی آسم شناخته میشود و هر ساله شعاری را برای این روز در نظر میگیرند. «توانمندکردن بیماران مبتلا به آسم از طریق آموزش» به عنوان شعار سال جاری انتخاب شده است. بیماران مبتلا به آسم باید بپذیرند که به این بیماری مبتلا هستند و باید برای درمان آن اقدام کنند.
وی ادامه داد: وظیفه مراکز بهداشتی و دانشگاهی این است که به بیماران آموزش دهند و به آن ها بگویند درمان فقط مصرف دارو نیست؛ بلکه شامل اجتناب از عوامل مسبب حمله آسم هم میشود. بیماران با بهره گرفتن از آموزش باید بدانند که درمان در وهله نخست، اجتناب از عوامل محرکزا و گام دوم نیز استفاده از داروها است. حملات آسم با افزایش علائم سرفه، خسخس کردن و تنگینفس شروع میشود و با پیشروی میتواند سبب افت اکسیژن خون شود. در چنین شرایطی، بیمار باید در بیمارستان و حتی ایسییو بستری شود. اغلب مرگومیر ناشی از آسم به علت حمله حاد آسم است که سبب تنگی نفس و کاهش اکسیژن میشود.
محلوجی درباره آموزش در حوزه آسم گفت: تلاشهایی در زمینه آموزش آسم توسط انجمن آسم و آلرژی ایران با همکاری مرکز تحقیقات ایمونولوژی اسم و آلرژی صورت گرفته است. همایش علمی آسم هر ساله همزمان با روز جهانی این بیماری برگزار میشود و جدیدترین موارد مرتبط آسم مورد بررسی قرار میگیرد. در کنار همایش علمی، «همایش آموزش خانواده» نیز برگزار میشود و نکاتی درباره بیماری آسم به بیماران و خانوادههای آن ها ارائه میشود.
وی ادامه داد: پزشکان تلاش میکنند که به بیماران به ویژه بیمارانی که برای نخستینبار به مراکز درمانی مراجعه میکنند، نکات آموزشی لازم را ارائه دهند.
۴۵۰ هزار فوتی ناشی از آسم در دنیا
محلوجی درباره میزان مرگومیر ناشی از بیماری آسم گفت: حدود ۳۰۰ میلیون نفر در سراسر جهان به آسم مبتلا هستند و میزان مرگومیر ناشی از بیماری حدود ۴۵۰ هزار نفر گزارش شده است. آماری مربوط به میزان مرگ و میر ناشی از آسم در کشور در دسترس نیست.
عضو انجمن آسم و آلرژی ایران درباره کلینیک آسم و آلرژی جهاد دانشگاهی علومپزشکی تهران گفت: کلینیک سازمان جهاد دانشگاهی حدود ۱۲ سال پیش تاسیس شده و پزشکان فوقتخصص ایمنولوژی که عضو هیئتعلمی دانشگاههای علومپزشکی هستند، تازه ترین خدمات علمی به بیماران را ارائه میدهند. بیماران این کلینیک در صورت لزوم، تحت تستهای آلرژی از جمله «تستهای پوستی آلرژی» قرار میگیرند.
وی ادامه داد: همچنین انواع تستهای تنفسی اعم از تستهای چالشی با «برونکودیلاتور»، تست ورزش، تستهای متاکولین و نیتریکاکسید بازدمی به منظور شناسایی نوع بیماری فرد در این مرکز انجام میشود. پس از تشخیص نوع بیماری، روشهای درمانی نوین مانند تزریق داروهای بیولوژیک، ایمونوتراپی (تزریق واکسن آلرژی) با توجه به نوع بیماری ارائه میشود. افرادی که مبتلا به آسمهای آلرژیک هستند مورد «ایمونوتراپی» قرار میگیرند و پروسه واکسندرمانی برای آن ها انجام میشود.
محلوجی در پایان گفت: توصیه میکنم بیمارانی که به آسم مبتلا هستند بیماری خود را جدی بگیرند. بیشتر موارد آسم، قابل کنترل است. بیماران با درمانهای استنشاقی میتوانند بیماری خود را کنترل کنند و به زندگی طبیبعی خود ادامه دهند.
منبع: خبرگزاری ایسنا